进行性肌营不良 进行性肌营养不良症能不能治好为什么一直是发生在男孩子身上?

admin天气2024-05-07 04:23:301650

1、进行性肌营养不良症能不能治好为什么一直是发生在男孩子身上?

进行性肌营养不良是一种由基因点突变或缺失引起的遗传性疾病,临床特征是逐渐加重的肌力减退和肌肉‬萎缩‬,同时可能伴有中枢神经系统、心脏、骨骼、呼吸和胃肠道等部位的病变。

该疾病类型较多,以DMD基因发生致病缺陷而导致的Duchenne/Becker肌营养不良(DMD/BMD)最为常见。

进行性肌营养不良有很多不同的类型,各自的遗传方式也不尽相同。常见的Duchenne/Becker型肌营养不良以及Emery-Dreifuss型肌营养不良是X连锁隐性遗传,发病患儿绝大多数为男性,女性罕见,若女性的正常X染色体失活,则亦可发病。女性如果携带致病基因,其所生男孩有50%的发病概率。

面肩肱型、眼咽型肌营养不良、眼型、远端型肌营养不良的遗传方式都是常染色体显性遗传,发病和性别无关,只要带有致病基因,就会发病。

肢带型肌营养不良常染色隐性遗传比显性遗传更为常见,常染色体隐性遗传的遗传特点是父母双方如果都带有致病基因,可能并不发病,但是后代有一定的概率发病。

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2、肌营养不良应该注意什么?

说到肌营养不良,可能很多人不清楚,这是一种什么样的疾病?它的发病率如何?其实肌营养不良是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。主要症状为进行性肌肉萎缩(消瘦)、肌无力、乏力等,肌营养不良是一种疑难杂症,病因比较复杂,治疗起来比较困难,对患者的身体健康影响极大,好在发病人群并不多。

肌营养不良患者不同于营养不良,这一点一定要清楚,不是大量的补充营养就可以解决问题的。如果大量补充营养,造成肥胖,对肌营养不良的治疗会更加不利。日常生活中,肌营养不良患者应该注意以下一些事项,对身体恢复较为有利。

一、乐观的心态。肌营养不良是一种慢***,治疗需要时间,更需要信心,也需要做好敢与病魔斗争的心理准备。

二、生活要有规律。按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。

三、饮食方面,要以低热量、低脂肪、低糖、足量蛋白质、高维生素为主,少量多餐。对富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性的食品。

四、生活方面,患者居室要注意保持环境清洁安静,注意防潮和防寒。积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

五、合理安排身体锻炼。患者在生活中要注意坚持体育锻炼,进行自我***,但是注意锻炼要适度,不能超量运动。

六、避风寒、防感冒。肌无力、肌萎缩等强直性肌营养不良患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

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3、肌营养不良能彻底治愈吗?

肌营养不良是指一组遗传性肌肉疾病,导致不同程度的肌无力。其他遗传性肌病包括肌强直性肌病、周期瘫痪及糖原贮积症。

***肥大(杜兴)型和贝克型肌营养不良是造成近端躯干肌无力的肌营养不良性疾病。

这两种是最常见的肌营养不良,几乎都是男孩。

是基因的原因,使男孩遗传这种病,而女孩就不遗传。

患有***肥大型肌营养不良的男孩首发症状多为发育延缓,特别是延迟学会行走,并有经常跌倒,走路和上楼梯困难等症状。***肥大型肌营养不良常首发于3一7岁男孩,出现走路蹒跚、由坐位站立困难。

随后常发生肩胛带肌无力且逐渐恶化。伴随着肌无力,肌肉体积可增大,但异常的肌组织是无力的。

对患有***肥大型肌营养不良的男孩,由于上、下肢肌肉常在关节处收缩,因此肘和膝部常不能完全伸直。病情发展到最后甚至出现脊柱弯曲(脊柱侧突)。10一12岁时,大多数儿童需用轮椅。这种进行性的无力使他们易患肺炎及其他疾病,大多数干20岁时死亡。

虽然症状相似,但患贝克型肌营养不良的男孩病情严重者少,且疤状发生较晚,多在12岁左右开始,仅有很少青年人需要依靠轮椅,该病平均死亡年龄是42岁。

***肥大型和贝克型肌营养不良都不能治愈。物理治疗及锻炼有助于防止关节附近肌肉持续收缩,有时需外科手术松解僵硬及疼痛的肌肉。

每日口服肾上腺皮质激素***可暂时缓解肌无力,但因为长期使用会产生很多不良作用,因此不能用干每个有肌营养不良的儿童。***常用干有严重肌无力影响日常生活的患者。